▲期待你長大
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孩子的笑 母親歡喜的淚
──新加坡兄妹跨海求醫
◎撰文/黃秀花
一場罕見疾病,讓他們的成長嘎然而止。
才五歲,跑跳自如的年紀
轉眼間就失去了邁步的能力,
小學二年級,剛學會寫字卻愈來愈握不住筆;
黑夜堙A媽媽抱著孩子搖呀搖地,
只願疼痛在懷堥I寂。

五個多月前,
他們哀號痛苦地躺在擔架上,
被抬上飛往台灣的班機;
五個多月後,
他們安穩「坐」在返回新加坡的班機上,
可以欣賞窗外藍天。
過去宛如一場惡夢,未來還有一段長路,
兄妹倆在家人及社會大眾的愛中,
容光煥發重新起步。




罹患罕見疾病「遺傳性腦神經系統退化症」的潘勁揚、潘姿齊兄妹,在台
灣花蓮慈濟醫院接受了五個多月的治療,十月二十七日出院返回家鄉──
新加坡。

一抵達樟宜機場,立刻受到大批群眾熱情包圍。慈濟志工一字排開,高舉
著「歡迎勁揚姿齊回家」海報;兩兄妹的母校新華小學二十多位師生,也
送上縫製的卡通圖案;還有阿嬤、姑姑、舅舅和阿姨們特地包一部巴士來
……一時之間,鮮花、玩具交錯飛遞,場面熱鬧歡騰,兄妹倆笑得合不攏
嘴。

去國五個多月,勁揚和姿齊變得很不一樣,「哇!勁揚長高了!」「看!
姿齊變得好漂亮啊!」人群中夾雜了讚美和歡呼聲。

十四歲的勁揚原本削瘦的雙臂變得粗壯有力;十歲的姿齊,臉像紅蘋果般
圓潤,咧嘴笑時露出潔白的牙,煞是美麗。

返抵義順區的家,十多位親戚來為他們慶賀「重生」。八十歲的外公說,
看著他們出世,從躺著、爬行到可以走路;又看他們生病後,從走路、爬
行、惡化到臥床,很是無奈。「不過,現在又可以開始學走路了!」

回到家,第一晚全家好眠。潘媽媽笑著說:「這是第一次在家堹鄐@覺到
天亮。」這個家,不再聽聞姿齊徹夜的痛苦呼喊,潘媽媽忍不住說:「好
滿足。」兄妹倆則認為:「回家的感覺真好!」

在熟悉的家一覺醒來,將面對人生另一個階段的開始。但願終有一天,潘
氏兄妹可以自由行走、獨立生活,創造生命的春天。



怪病磨人

睡個好覺都是奢求


九年前、勁揚五歲,走路開始不對勁,連踢到小石頭都會跌跤。帶他就醫
檢查,醫師表示是遺傳基因所致,無藥可治。

轉做復健兩年,不但沒有起色,甚至阻止不了肢體的快速退化,最後復健
師不得不說:「對不起,我們幫不了他……」勁揚的雙腿漸漸無力,需靠
輪椅代步,終至無法站立、只能臥床。

妹妹姿齊也是五歲發病,同樣從雙腿癱軟無力開始,病情惡化的速度甚於
哥哥;不但終日躺在床上,去年底開始還不時出現嚴重抽搐。

每當抽搐一發作,姿齊全身便向後反弓呈S型,雙臂後拉、肌肉緊繃、手
掌內翻外拐、雙腿僵硬無法伸直,還伴隨劇烈的疼痛。即使吃了安眠藥仍
無法入睡,直哭喊著痛、要媽媽抱。

「沒有任何安眠藥或鎮定劑,可以讓她安靜躺半小時!」潘媽媽心疼地說
:「我不斷變換姿勢抱她,看怎樣才能讓她舒服一點。通常她會在兩天兩
夜沒睡後,第三天睡個兩、三個小時,之後又開始抽痛。」

女兒的病隨時發作,潘媽媽無法休息,看著女兒受苦,更是心如刀割。

後來,潘媽媽的姊妹們也輪班幫忙照顧,讓她有喘息的機會。「要抱已經
這麼大的姿齊並不容易,得費很大的功夫!」大姊說,起初不懂技巧,根
本撐不了一分鐘,後來才逐漸磨出心得,但每隔五分鐘還是得放下來。「
我最高紀錄是抱半個小時,再久就沒辦法!真不知她媽媽那來的力氣,能
一直抱下去。」

二姊也說:「姿齊的媽媽最怕晚上,尤其到了半夜,大家都走光了,只剩
她一個人獨抱姿齊,又惦念先生工作辛苦,不忍叫醒他幫忙,那種恐懼和
孤寂感豈是旁人所能體會……」

不要說抱人的人辛苦,連被抱的人也覺得痛苦;有一次,姿齊竟哀求媽媽
把她從十樓住家摔下去!

乍聽女兒的要求,潘媽媽備受驚嚇,但她沒有哭,反而鎮定地說:「如果
你現在死了,那麼這幾年的苦都白受了,下輩子一定會重新來過。這樣你
要嗎?」

「而且,就算把你丟下去,被樓下的大叔接到了,一定會再把你抱上來…
…」令人悲傷的處境,潘媽媽卻以幽默言語化解。姿齊反而被逗笑了。



媒體關注

誰能救救這對可憐的孩子?


兩兄妹剛發病、還能上學時,潘媽媽到校全程陪讀、貼身照顧;後來兄妹
倆上學時間錯開,姿齊上午班、勁揚下午班,媽媽上下午都要來回奔波,
很辛苦。

早上,潘媽媽騎腳踏車先送姿齊上學,勁揚獨自留在家,她把電話設定好
放在勁揚手邊,雖然他的手會抖,但至少還能動,如遇緊急事情,按下重
撥鍵就能聯絡到她。

有一次,勁揚突然想上廁所,要按電話鍵時,一不小心竟跌落床下。潘媽
媽回到家看見兒子倒臥在地、不斷哭泣,心媢磞b不忍……

後來,兩兄妹連坐都坐不直了,才不得不輟學在家。

為了醫治孩子的病,夫妻倆遍尋中西名醫,甚至奇人異士也不惜一試,「
只要聽說那埵釵n的氣功師傅、那間廟的神明很靈驗,不論多遠,我們都
去。」還曾經到馬來西亞、泰國去求助「神醫」。

不論正統西醫療法、另類療法還是神奇療法,「我們很有耐心,每一項治
療都花上七、八個月,甚至一年,並不是試了一兩個月沒效果就放棄。」
潘媽媽說,只是結果依然罔效。

儘管潘媽媽始終樂觀,但孩子的病情日益加劇。就在去年,長期幫兄妹倆
看病的醫師發出警訊:「你們要有心理準備,這種病會慢慢影響到呼吸,
孩子很可能就這樣走了。」

焦急無助的潘媽媽,決定接受親友的建議,透過媒體求援,「看究竟能不
能找到有能力的人來救救我的孩子!」

今年二月,新加坡《新明日報》斗大的標題寫著「群醫束手無策加上父母
的堅持與不捨」,引起新加坡社會一片關注與討論。文中描述「姿齊喪失
求生意志,請求母親把她摔下樓」,令人看了鼻酸;一連九天,電視台重
複播放兄妹倆扭曲變形的身體、淒厲的哭叫聲,更讓觀眾跟著焦急。

一時之間,捐款如雪片般飛來,是潘媽媽始料未及的,很令她感動;但她
最需要的,卻是「救命恩人」能夠出現……

慈濟新加坡分會訪視社工林祖慧留意到了潘氏兄妹的報導,她腦海中閃過
一個印象──台灣花蓮慈濟醫院曾治癒一位罹患腦性麻痹、合併癲癇症的
小女孩,與潘氏兄妹的症狀頗類似。

因此,林祖慧將潘氏兄妹的資料,送回花蓮本會轉慈濟醫院參考。經院方
研究及討論之後,認為值得一試,至少症狀有可能獲得一定程度改善。

於是,林祖慧與幾位志工到潘家拜訪,說明花蓮慈濟醫院有意幫忙。三月
間,潘爸爸和潘媽媽的三哥專程赴台,聽取院長林欣榮詳細說明可能的治
療方向。另一方面,原先不了解晶片植入手術的潘媽媽,心中充滿擔憂,
但在仔細看過慈院治療的那位小女孩──徐薆倫的治療影片後,疑慮大大
降低。

四月,姿齊的病症愈來愈嚴重,潘媽媽急切地致電林祖慧:「快!請盡快
安排我們到台灣!」



來台求治

平靜不再抽動的感覺真好


五月三日,勁揚和姿齊在父母和新加坡慈濟志工護送下抵台,住進花蓮慈
院。

經一連串核磁共振(MRI)、正子造影(PET/CT)及基因檢測後,證實
兄妹倆罹患的是「罕見遺傳性腦神經系統退化症」,與新加坡醫師的判斷
一致。

由於基因突變,導致體內鐵質無法代謝,沉積在腦部,造成神經系統不正
常放電。表現在姿齊身上的病徵是肌張力不全、肌肉及神經緊繃,不停地
抽搐。

醫師決定在兄妹倆腦深部的蒼白球內側(Gpi)植入晶片,施以深層腦部
刺激術(DBS)及調電治療,改善不正常放電現象。

五月十九日先為姿齊植晶片。負責手術的陳新源醫師表示,植入晶片開機
後,電力的作用就很明顯;姿齊原本抽搐扭曲的身體立刻舒緩下來,也能
安然平躺;更重要的是,抽痛的感覺遠離,姿齊會笑了!

「終於不用再一直抱她了,我覺得好輕鬆!」潘媽媽彎起手肘、展示臂膀
說:「看!我都抱出肌肉來了!」那結實的手臂肌肉,正是母愛的「印記
」。

看到妹妹植入晶片後症狀立即改善,勁揚也躍躍欲試!醫師六月二日為他
植入晶片。

勁揚的右手原本因無法自主控制抽動,總是放在褲子堙A術後不久即可伸
出自在擺放;緊繃的肌肉也在電極刺激下漸有舒展,甚至還能張開手指,
與人玩「剪刀、石頭、布」猜拳遊戲。

勁揚還有一大進展──原本因抖動以致說話含糊不清的問題,也獲得解決
。這下勁揚可樂了!講話突然變清晰的他,一有機會就出謎語給人猜。一
道腦筋急轉彎的題目:「什麼『ㄎㄚ』(閩南語,腳的意思)最大?」考
倒一堆人。當他說出答案是「土ㄎㄚ」(閩南語,土地之意)時,大家都
笑彎了腰。

勁揚還喜歡找人比腕力,醫師、志工都是他挑戰的對象;而大家都會很配
合地「輸」給他,樂於當他的手下敗將。

看到孩子的病情大有起色,父母很是欣慰,喜悅全寫在臉上。



如釋重負

復健路上,媽媽的愛始終相伴


手術傷口復原後,勁揚和姿齊每天兩次的復健療程正式展開──物理治療
,訓練他們坐立、翻身、平衡等四肢運動;職能治療則訓練手部的細微功
能,如控制抓握東西方向、書寫、進食等。姿齊另外增加語言治療項目,
訓練正確的發聲技巧、掌握吐氣的流暢。

對於復健師排定的課程,兩兄妹做得很勤。隨著時間過去,他們身體功能
改善的程度也愈來愈好。

姿齊因肌張力漸獲紓解,嘴巴不再張得那麼開,咀嚼功能大有進步,不用
再吃搗碎的食物;又掌握到吐氣的技巧,漸能發出幾個簡單的字詞,如「
喝水」、「走走」等。

「姿齊常會不預期地講出一些話,讓我感到很吃驚!」潘媽媽說,有次姿
齊看到熟悉的人開門進病房,突然清楚地叫出對方的名字;但若刻意要她
講,她反而會因緊張導致肌肉繃緊,說不出話來。

對此,語言治療師陳佳惠特別加強她的發聲練習,教她放鬆肌肉的方法;
並使用彩色圖卡,或是請年紀相仿的小朋友與她對話,增加她的學習興趣


在遊戲中復健,最容易收到效果;職能治療師王貽宣,因此常藉著五子棋
、電動玩具等,讓兩兄妹練習手部的細微動作。

勁揚這方面的進步最大。經過幾個月的練習,他漸漸能握湯匙舀飯、拿筆
寫字、摺紙青蛙和紙飛機。

「我做夢也沒想到,從小學二年級開始到現在,六年沒握過筆的他,竟然
能再次提筆寫字!」儘管字體歪扭不齊,卻教潘媽媽備感欣慰。

四個月的復健過程中,兄妹倆吃盡了苦頭,但成果卻是有目共睹。勁揚因
勤練拉筋,臂力和腳力都大為增強,穿上背架後,可以坐上二十分鐘;若
有大人牽扶,還可站立、走幾步路。姿齊進步更快,不但動作靈活,只要
有人輕輕扶住腋下,就能走得不錯;若有輔具,她可自行站立超過半小時


「母親的陪伴,是他們進步的最大力量。」物理治療師劉盈綺說。

每當治療師在幫勁揚做拉筋動作,或攙扶姿齊練習走路,潘媽媽都蹲在旁
邊,一方面為孩子加油,一方面專注地留意各種小細節,「回國後,我可
以接手繼續幫他們做復健。」





從孩子發病迄今,算來已有九年了,潘媽媽不曾為照顧孩子掉過一滴淚。
她不肯認輸,日子過得再苦,也會咬緊牙根、堅強走下去。「我沒時間傷
心,照顧他們就是我的責任。」潘媽媽說。

但當這一家人從台灣返抵新加坡,親友們上前擁住她時,她忍不住情緒激
動、熱淚盈眶。

「自始至終,我都不放棄治療勁揚和姿齊!感謝新加坡人給我們幫助和鼓
勵,也感謝慈濟醫療團隊竭盡心力醫治我的孩子,讓他們得以重拾笑容…
…」

回首來時路,潘媽媽感覺好像走了好長、好久,雖然辛苦,卻不覺疲憊!
因為這一路上有人陪著她,包括家人、親友、牽引他們來台的慈濟人,還
有許多不知名、捐款幫助他們就醫的新加坡民眾。

潘媽媽說:「我從沒想到會來台灣,更沒想到我的孩子能在慈院得救,踏
出重生的第一步!即使孩子走得還不穩、只是剛開始的一小步……」

「孩子的一小步,其實是母親多年來的心血灌溉累積而成。」協助潘氏兄
妹來台醫治的慈濟新加坡分會執行長劉濟雨表示,勁揚和姿齊能有今日的
進展,母親扮演了最關鍵的角色。

「從她的眼神中,看不到一絲絕望!即使孩子已經病得很嚴重,她仍然和
他們說說笑笑,紓解他們的痛苦;所展現出來的堅強、毅力和樂觀態度,
實在讓人敬佩。」劉濟雨說。

「通常照顧一個重症病人,就已經很辛苦了,更何況她要同時照顧兩個!
每天看她抱著孩子上下病床好幾次,一下子幫姿齊餵飯,一下子幫勁揚解
便,真的很不簡單!」慈院志工張紀雪說,勁揚和姿齊雖然臥床多年,但
身體保持得很乾淨,心情也很樂觀開朗,這與母親很用心地在照顧他們有
關。

離台前夕,慈院為他們舉辦歡送會。當姿齊在旁人輔助下,餵媽媽吃蛋糕
時,潘媽媽的淚水差點要奪眶而出;再轉頭看著勁揚,想到他曾一字一句
對她唱出慈濟歌曲「最美的笑容」,作母親的內心早已笑開!

雖說,病人的微笑最美;但一路相伴、照顧他們的母親,更是偉大啊!


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減緩抽搐及肌肉僵硬症狀 
「DBS術」告捷


◎撰文/黃秀花


勁揚和姿齊罹患的「遺傳性神經系統退化疾病」(Hallervorden Spatz
Syndrome)十分罕見,醫學文獻上只有五例;兩人是目前發病年齡最小的
患者。

致病原因是患者體內一組基因的維他命B在轉化時出現問題,致使鐵質無
法代謝,沉積在腦深部「蒼白球」,破壞神經系統。

花蓮慈院院長林欣榮解釋,神經控制肢體運動有兩大系統:一是負責傳導
大腦命令的「椎體路徑」,另一是具有修飾及協調動作的「椎體外路徑」
。兄妹倆身體不斷抽扭、肌肉無法自主收放,正是「椎體外路徑」出問題


慈院神經內科醫師林聖皇比喻:「就像是電腦程式亂掉、路線銜接不對,
而出現的短路現象。指令本來是要控制手,卻牽動到其他的神經和動作。


由於全球醫界對此症治療經驗有限,慈院醫療團隊格外謹慎,計畫以深層
腦部刺激術(Deep Brain Stimulation,簡稱DBS)治療兩兄妹;也就是於腦
部植入一套電極刺激系統,傳輸微電流以刺激特定區域,達到治療之效果


就在為潘氏兄妹擬定治療計畫的同時,醫療小組發現國際權威的《
Neurosurg》神經外科醫學雜誌今年四月間有一份病例報告──患有遺傳
性腦神經系統疾病的一名三十多歲男性,經美國賓州醫院神經研究中心植
入晶片、進行DBS治療,一年後患者的肌張力不全問題獲得百分之八十
的改善。

此報導加深了慈院醫療團隊採用DBS的決心。姿齊和勁揚也因此成為全
球罹患該病且植入晶片治療的第二、三例。

醫療團隊為兩兄妹腦深部植入晶片通電,位置設定在蒼白球中間靠後的部
位,距離視神經只有零點二公分、距手腕神經只有零點四公分。慈院巴金
森氏症治療暨研究中心召集人陳新源醫師表示,為了避免觸碰到這些神經
,在執行手術時以全方位導航手術系統、細胞微電位記錄等多種精密儀器
輔助。

兩兄妹在植入晶片、通電後,身體馬上不再抖動;五個月後,勁揚的手腳
肌肉張力改善了百分之五十八,姿齊則改善了百分之六十七。

對於潘氏兄妹術後的顯著進步,醫療團隊召集人林欣榮院長表示欣慰,並
感謝有新加坡醫療團隊先前的縝密評估,才能讓花蓮慈院的後續治療能更
加順利。

然,DBS手術目標在於解除疼痛及改善肢體功能,無法完全治癒;截至
目前為止,臨床上仍未有任何方法或藥物可以有效遏制基因突變導致的神
經退化。林欣榮表示,寄望幹細胞或基因療法發展,才能根本治癒此症。