白血病問答 剖析「青春之癌」

◎陳耀昌

時至今天，急性白血病的治療有了很大的突破， 只要能有好醫師加上好運氣， 「從血癌中再生」已經不再是天方夜譚。 有一半的病人在接受骨髓移植手術後， 可以完全脫離血癌的陰影。 白血病，特別是急性白血病，是所有癌症之中最富文藝氣息，或最羅曼蒂 克的。 這樣說，對不幸罹患此重症的患者或許有些不敬，但事實上，正表示我們 最深的無奈與無以名狀的感傷之情。 ◆好發於豆蔻年華的少男少女或幼兒 絕大部分的癌症，其好發年齡都在四十歲以上，給人的感覺是，家中經濟 支撐者或權威所有者的傾崩。而急性白血病的年齡分布，則殊為特別，常 見於豆蔻年華的少男少女，或一臉無辜的童稚幼兒（雖然中、老年人罹患 此病者也不少）。 因此，許多表達人類男女之情、親子之愛的小說或電影，大多以此病為背 景。最有名的，如小說與電影「愛的故事」中的女主角珍妮佛，到國片「 期待你長大」的病童，以及一部七十年代以「反核」為主題的外片「父與 子」，都是描寫歡樂人生橫遭急性白血病摧毀，良辰美景奈何天型的故事 。 在現實之中，我們也看到許多應該正享受人生最美好時光的少男少女或新 婚佳偶，卻只能在病床上絕望地為自己苟延殘喘的生命奮鬥著，稀疏的頭 髮，更是象徵著遠去的青春、斷弦的愛情。這是一種最令人深深感到造化 弄人的病。 ◆血癌在今天已不是絕症 不過，感謝上天，感謝那些孜孜不倦於白血病研究的醫學生們，感謝美國 托瑪士醫師（Dr. E. Donall Thomas）經過幾十年的努力之後，急性白血病 已經有相當高的比例可以治癒了。有時病人問我，他得的是什麼病，我乾 脆就回答：「就是愛的故事裡女主角得的那種病。」然後會加上一句：「 愛的故事是一九七○年的作品，只好讓女主角魂歸離恨天，男主角淚灑相 思地﹔如果席格爾一九八○年再寫這本書，他一定讓珍妮佛去接受骨髓移 植，然後成功歸來，和以前一樣漂亮動人，成為二十世紀版的白雪公主。 」 的確，急性白血病的治療，進步太大了，只要能有好醫師加上好運氣，「 從血癌中再生」，已不再是天方夜譚了。 以下僅就病人常問的幾個問題，對白血病作個簡單的介紹。 ◆不正常白血球惡性增生 Ｑ：為什麼叫做「白血病」？我們的血液，普通是紅色的，是不是罹患此 病之後，血液會變成白色的？ Ａ：我們的血液有三種細胞：紅血球，用來攜帶氧分﹔白血球，為體內最 重要的防禦細胞﹔血小板，司凝血功能。其中由於紅血球占絕大多數，所 以血液看起來是紅色的。 如果我們抽血液入試管，加入抗凝劑，靜候一段時間之後，上清者為血清 ，下紅者為紅血球及血小板﹔在正常情況下，上清者只是薄薄的一層，若 在白血病時，白血球的數目大量增加，可達正常的十倍至數十倍，這一層 白色就非常明顯，因此稱為「白血病」。 Ｑ：白血病與白血球過多症，兩者之間，有沒有什麼不一樣？ Ａ：我們講白血球過多症（leukocytosis），是指血液循環中的白血球增加 。譬如說，我們正常的白血球數大約是每平方毫米在四千到九百之間，如 果超過一萬，就可說是白血球過多了。 一個正常人，在遭受某些刺激時，例如細菌感染，白血球就會增加，這是 常常發生的事，是一種保衛身體的正常反應。好像戰時，軍隊就會增加一 樣﹔這時白血球大約在一、二萬之間為多。嚴重感染時，雖可以更多，但 一般而言，極少有四、五萬以上的。 在少數情況下，白血球增多並非是對刺激的正常反應，而是屬於不正常白 血球的惡性增生，好像叛兵作亂的軍隊一樣，此時，白血球可以高達三、 四十萬以上，這就是白血病。 但是，在少數情形下，骨髓內雖然充滿惡性白血病細胞，但並不一定釋放 到周邊血液內來，故血液中的白血球反而有減少的現象。 因此，白血球過多，在大多數情況下不是白血病﹔而白血病，在少數情況 下，並不一定要有白血球過多。 Ｑ：何為急性白血病，何為慢性白血病？是不是突然發生，來勢洶洶的， 叫做急性﹔而在不知不覺中發生的，症狀較不明顯的，稱為慢性？ Ａ：就症狀發生的情形而言，大部份的急性白血病確實常突如其來，來勢 洶洶；大部份的慢性白血病，確實是不知不覺中出現的。但就學術上的定 義而言，並非以此考量。 簡言之，我們體內的白血球，必須在骨髓中歷經數種成熟的步驟，而只有 在最成熟階段的細胞，才被釋放到周邊血液中。在急性白血病中，惡性細 胞大多是極度不成熟的芽細胞，這些癌細胞，因為某種原因，無法再進一 步分化，到此為止。這種以不成熟的芽細胞為之的血癌，稱為急性白血病 。 反之，所謂慢性白血病就是指癌細胞可以有相當好的分化作用，分化到與 正常細胞極類似，甚至無法以型態學去區分﹔而直至其數目大量增加，方 使人覺其異常。 ◆化學治療可以緩解 Ｑ：急性白血病應如何治療？效果好嗎？ Ａ：急性白血病是到目前為止，是所有癌症中，化學藥物治療成果最輝煌 者，至少有一半以上的病人可以經由化學治療而達到滿意的控制（緩解） 。 化學治療的目標，是「緩解」。所謂緩解，就是患者經過治療後，骨髓的 細胞分類看似正常，在周邊血液中的紅血球、血小板、白血球的數目，也 能維持在正常範圍內；不論骨髓或周邊血液，都找不到有血癌細胞的跡象 ，病人也感覺如同正常人一樣，可以過正常的生活，有正常的體力。 但事實上，此時病人的體內仍有大約一千萬至十億個癌細胞，只是以目前 的檢驗方法不易察覺出來。換句話說，化學治療可以消滅百分之九十九• 九的血癌細胞，但可惜不是百分之百，故將來這些少數的殘有細胞仍會死 灰復燃﹔大約在六至三十六個月左右會復發，故仍不能算是「治癒」。可 喜的是，也有少數的病人，在化學治療五年以後，仍無復發跡象，則表示 很可能有「痊癒」的機會。 第一次化學治療後，在孩童型的急性淋巴性白血病約有百分之九十以上可 達緩解；在成人之急性淋巴性白血病及所有急性骨髓性白血病（不論成人 或小孩），約有百分之五十至六十的病人可達到第一次緩解。 第一次緩解的緩解期，大約能維持三至三十六個月左右﹔然後，絕大多數 的病人會復發。一旦復發，常表示再發出現的血癌細胞較具抗藥性也較難 纏，故下次化學治療的效果往往比第一次為差，大約只有百分之三十的人 可以再進入第二次緩解﹔然後下一次復發的時間愈來愈短，治療的效果也 愈來愈差，病人終而不治。 ◆骨髓移植有治癒機會 Ｑ：有沒有能完全消滅這些血癌細胞而達到「治癒」成效，而不只是「緩 解」的手段呢？ Ａ：我們要感謝托瑪士醫師，他成功地發展出骨髓移植的技術，目前已被 公認為治療急性白血病的最佳方法，只要病人在最佳時期接受骨髓移植， 則痊癒的機會，可以達到一半左右。 換句話說，有一半的病人在接受骨髓移植後，可以完全脫離血癌的陰影， 這真是一大突破。 急性骨髓性白血病或是高危險性急性淋巴性白血病人，若在第一次緩解時 接受骨髓移植，有百分之五十左右的治癒率﹔若在第二次緩解才做，只有 百分之三十左右會成功，所以進行骨髓移植的時機是很重要的。 至於兒童型或低危險型的急性淋巴性血癌，大約有百分之十至二十的病人 ，可以因化學治療來得到長期存活，所以我們可以等病人復發後進入第二 次緩解，無法以簡單化學療法達到治療時，再來準備做骨髓移植。 Ｑ：異體骨髓移植與自體骨髓移植，有何不同？ Ａ：異體骨髓移植即是傳統的骨髓移植，簡言之，既然血癌是骨髓母細胞 之異常變化所致，我們就用極大量（高於傳統化學治療數位）的化學治療 ，加上全身放射治療，把骨髓的細胞，不分好壞，殺個精光，也就是「焦 土政策」之意﹔然後，再把正常的骨髓植入，讓它生長出來，代替原有有 病的骨髓。 自體骨髓移植則是在病人年紀太大（四十歲以上），或找不到合適的供髓 者，所以只好自求多福。惟先決條件是病人一定要能進入良好的緩解狀況 ，在此期「收割」其骨髓，然後放在液態氮中冰凍起來（可以維持二年左 右）。這些骨髓不會受到大量化學治療及放射治療之破壞，成為將來正常 骨髓細胞再生的來源。 異體骨髓移植的優點是：１．成功率較高；２．病人即使未能緩解也能進 行。但缺點是：１．限制多，有年齡之限制，且不一定可以找到供髓者； ２．有致命之排斥作用。 自體骨髓移植的優點是：較無限制，可以自求多福﹔無排斥作用，不需服 用抗排斥藥物，病人可以活得較愉快。缺點是：成功率稍遜﹔復發之病人 甚多，幾達一半左右。 此二種模式，何者為佳，尚無結論，有待更深入的研究、進一步的觀察及 改進。 （本文作者現任臺大醫院內科醫師）